Gespeichert von chrissie am Mo, 12/03/2012 - 16:00
Expertenwissen zum Usher-Syndrom
Gespeichert von chrissie am Do, 11/24/2011 - 20:12
Prof. Dr. Andreas Gal (Institut für Humangenetik, Universitätsklinikum HH-Eppendorf)
Die klinische Diagnose Usher-Syndrom (USH) umfasst eine Gruppe klinisch und genetisch heterogener Erkrankungen, die im Wesentlichen mit angeborener oder früh einsetzender Innenohrschwerhörigkeit sowie einer Netzhaut-Degeneration (RP) einhergehen. In den Industrieländern stellt das Usher-Syndrom eine häufige Ursache von Taubblindheit dar und ist hier vermutlich für ca. 50% der Fälle verantwortlich.
Nach den Symptomen unterscheidet man drei klinische Subtypen: